Prolonged lymphocytosis as the first manifestation of Hodgkin-like adult T-cell leukemia/lymphoma

Abstract Hodgkin-like ATLL is a rare variant of adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL), a disease caused by human T-cell lymphotropic virus type-1 (HTLV-1). At admission, a 46-year-old female presented with lymphadenomegaly, lymphocytosis, slight elevation of LDH blood level, and acid-alcohol resistant bacilli in sputum and was being treated for pulmonary tuberculosis (Tb). She had lymphocytosis in the previous 20 months. Serology for HTLV-1 was positive. Lymph node was infiltrated by medium-sized lymphocytes with scattered Hodgkin and Reed-Sternberg-like cells CD30+, CS1-4+, and CD79a+. Background cells were CD4+ and CD25+. A clinical diagnosis of favorable chronic ATLL was given. She was treated with chemotherapy but later progressed to acute ATLL and ultimately died. Hodgkin-like ATLL should be considered in the histological differential diagnosis with Hodgkin lymphoma since treatment and prognosis of these diseases are distinct. It is also important to search for HTLV-1 infection in patients with unexplained prolonged lymphocytosis.

Adult T-cell leukemia/lymphoma / Leucemia/linfoma de células T do adulto

Summary Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) is a malignancy of mature CD4+ T-cells caused by human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). Twenty million people are believed to be infected throughout the world, mostly in Japan, Africa, the Caribbean, and South America, particularly in Brazil and Peru. ATL affects about 5% of infected individuals and is classified in the following clinical forms: acute, lymphoma, primary cutaneous tumoral, chronic (favorable and unfavorable), and smoldering (leukemic and non-leukemic). Although it is considered an aggressive disease, there are cases with a long progression. We emphasize the importance of clinical classification as an indispensable element for evaluating prognosis and appropriate therapeutic approach. Since several cases have been published in Brazil and this disease is still poorly known, we decided to make a review paper for dissemination of clinical, hematological and pathological aspects, diagnosis, and therapy. The best way to reduce the occurrence of ATL would be halting the transmission of the virus through breastfeeding.

Resumo A leucemia/linfoma de células T do adulto (LLcTA) é uma neoplasia de células T maduras CD4+ causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas tipo 1 (HTLV-1). Acredita-se que existem cerca de 20 milhões de pessoas infectadas em todo o mundo, principalmente no Japão, na África, no Caribe e na América do Sul, particularmen te no Brasil e no Peru. A LLcTA acomete cerca de 5% dos indivíduos infectados e classifica-se nas seguintes formas clínicas: aguda, linfomatosa, tumoral primária de pele, crônica (favorável e desfavorável) e indolente (leucêmica e não leucêmica). Embora seja considerada uma doença agressiva, há casos com longa evolução. Salientamos a importância da classificação clínica como elemento im prescindível para avaliação do prognóstico e conduta terapêutica adequada. Como já foram publicados vários casos no Brasil e essa doença ainda é pouco conhecida, decidimos fazer um trabalho de revisão para divulgar os seus aspectos clínicos, hematológicos, anatomopatológi cos, diagnósticos e terapêuticos. O melhor meio de redu zir a ocorrência de LLcTA seria sustando a transmissão vertical do vírus pela amamentação.

Proteína Tax ( HTLV-I ), probable factor patogénico y marcador del síndrome sicca que se asocia a HAM/TSP / Viral Tax protein expression in salivary glands of patients infected with human t-cell lymphotropic virus type I and Sicca Syndrome

Background: Human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) is a retrovirus that influences cellular metabolism modifying biological responses. This results in oncogenic, degenerative or inflammatory changes. The myelopathy associated to HTLV-I or tropical spastic paraparesia (HAM/TSP) is a mainly degenerative response to the virus infection. On the other hand, Sjögren syndrome has an inflammatory appearance. The immunohistochemical study of CD-4, CD-8 and CD45 lymphocytes, metalloproteinase MMP-9 and viral Tax protein in pathological samples of salivary glands may help to differentiate primary from viral Sicca syndrome. Aim: To perform an immunohistochemical study of salivary glands of patients with HAM/TSP and Sicca syndrome and control subjects. Material and Methods: Pathological samples of salivary glands from 53 patients with HAM/TSP and Sicca syndrome and 10 control subjects, were studied. Immunohistochemistry was performed using antibodies against CD-4, CD-8 and CD-45 lymphocytes, metalloproteinase MMP-9 and viral Tax protein. Results: Only in patients with HAM/TSP and Sicca syndrome, the presence of Tax protein was observed in CD-4 and CD-8 lymphocytes and in glandular acini. Conclusions: Patients infected with HTLV-I express Tax protein in salivary glands. This finding has diagnostic and pathogenic implications.

Citopatologia de tumores raros do pulmão e da parede torácica: relato de seis casos / Cytological characteristics of rare thoracic tumors: report of six cases

Sob o ponto de vista citopatológico, existem três grandes tipos de tumores brônquicos: carcinoma de células escamosas, adenocarcinoma e carcinoma de pequenas células, que correspondem em nossa experiência, a mais de 95 dos casos. Os demais tipos citológicos são muito raros, mas sua eventual ocorrência deve ser sempre buscada, pois seu comportamento biológico e respectivo tratamento costumam diferir e necessitam individualização. Neste trabalho, relatamos seis casos de tumores torácicos relativamente raros, com sua respectiva apresentação citopatológica: oncocitoma pulmonar, fibrossarcoma pulmonar, tumor de Askin, mieloma da parede torácica, envolvimento pleuro-pulmonar por linfoma de células T e metástase endobrônquica de carcinoma de endométrio

Leucemia-linfoma de células T do adulto no Brasil: epidemiologia, tratamento e aspectos controversos / Adult T cell leukemia-lymphoma in Brasil: epidemiology, treatment and controverstial aspects

A leucemia-linfoma de células T do adulto (LLcTA) é uma neoplasia de linfócitos T maduros, associada à infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas do tipo I (HTLV-I). LLcTA ocorre mais freqüentemente em regiões onde a infecção pelo HTLV-I é endêmica, como no Japão e ilhas caribenhas, porém casos esporádicos já foram descritos em regiões não-endêmicas para infecção por HTLV-I. No Brasil, as formas clínicas mais reconhecidas são as formas agudas e linfomatosas. Um fato interessante da coorte brasileira é a ocorrência desta doença em crianças e jovens (2-21 anos). Rio de Janeiro e Salvador são as cidades com maior ocorrência de casos diagnosticados, seguidos de Recife e São Paulo. LLcTA nas formas mais agressivas não responde aos tratamentos quimioterápicos convencionais com insucesso em termos de sobrevida > 5 anos. No entanto, nos casos que receberam a consolidação do tratamento com a-interferon (aIFN) associado a zidovudine (AZT) como esquema de manutenção de remissão, demonstraram melhor sobrevida. Recentemente o tratamento com anti-CD25, apesar de estar em fase experimental, vem apresentado resultados promissores. Com o crescente reconhecimento da LLcTA dentre as doenças linfoproliferativas no Brasil, tornam-se necessários estudos terapêuticos diferenciados desta doença. Procuramos neste artigo descrever as características clínico-epidemiológicas dos casos brasileiros, e com a revisão da literatura sobre os resultados terapêuticos no tratamento do LLcTA, pretendemos propor um estudo com fins terapêuticos utilizando drogas moderadoras biológicas e anti-retrovirais.

Linfoma/leucemia de células T del adulto (LLTA) secundario a HTLV-I: informe de un caso / T-cell lymphoma/leukemia secondary to HTLV-1 in adults: report of a case

The Human T-Cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) is endemic in the Caribbean basin, Japan, Central Africa and South Pacific. It as been associated to Lymphoma-Leukemia of Adult T-Cells (ATLL) and a progressive spastic paraparesis (TSP/HAM). The nationwide seroprevalence of Panama is of 1-2%. We report a case of a 73 year old male, albino, single, patient, Panamanian descendent from Jamaican immigrants who presented a skin disorder which started 1 year ago, characterized by the appearance of infiltrative, intensely pruritic papules, nodules and a non exfoliative erythroderna involving face, neck, trunk and extremities. He also had painless enlarged cervical lymph nodes, non tender hepatomegaly. Laboratory studies revealed a keukocyte count of 128,000/ml wit 67% atypical lymphocytes, serum calcium was 12.5 mg/dl, DL in 583 UNI, [quot ]flower cells[quot ] and atypical lymphocytes with hyperlobulated nuclear contour was observed in the peripheral blood smear, seropositivity to TLV-I detected by enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) and confirmed by Western blot assay. The skin biopsy shows a bandlike dermal infiltrates of atypical lymphoid cells with epidermotropism and Pautrier's microabscesses. Once the treatment was initiated with prednisone, cyclophosphamide, and systemic antibiotics for a bronchopneumonic process most of the cutaneous lesions cleared up although the clinical condition of our patient became progressively worse and died after a acute renal failure and a lower gastrointestinal bleeding. In 1986, the tree first cases of ATLL were identified in Panama, there has not been apparently new cases reported until now

Mecanismos de ativaçäo do linfócito T e induçäo da leucemia linfoma T do adulto pelo HTLV I / Lymphocyte T activation and adult T lymphoma-leukemia induction by HTLV I

A infecçäo pelo vírus linfotrópico de célula T, tipo I (HTLV I), endêmica em algumas regiöes do mundo, ganha conotaçäo principalmente pelo fato de induzir a leucemia linfoma T do adulto e paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV I. O conhecimento da fisiopatologia da transformaçäo da célula T auxilia tanto a compreensäo das vias normais de ativaçäo/proliferaçäo do linfócito, como no mecanismo de aparecimento de doenças linfoproliferativas. As estratégias usadas pelo vírus para induzir à proliferaçäo celular afeta o ciclo celular em diferentes estágios e em diferentes vias de sinalizaçäo. Seräo analisadas as principais vias envolvidas nessa questäo e alguns mecanismos de açäo do vírus.

Linfomas e leucemias associados à infecçäo pelo HTLV-I no Estado da Bahia / HTLV-I associated lynfomas/leukemias in the state of Bahia

Acredita-se que a leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) está associada à infecçäo pelo HTLV-I e sabe-se que o HTLV-I é endêmico no Estado da Bahia (Brasil). Pretende-se neste estudo: a) Avaliar a freqüência da infecçäo pelo HTLV-I em uma série consecutiva de linfomas/leucemias linfocíticas. b) Estudar as características clínicas, histológicas, imuno-histoquímicas e moleculares dos linfomas HTLV-I positivos (HTLV-I-+). c) Realizar um estudo comparativo entre linfomas cutâneos HTLV-I+ e HTLV-I negativos (HTLV-I-). a) Realizou-se sorologia para o HTLV-I através de ELISA, Western blot, e imunofluorescência indireta em 62 casos consecutivos de linfomas e leucemias linfocíticas. Nos casos soro-positivos, indeterminados e nos linfomas T desta série fez-se pesquisa de seqüências virais em tecido neoplásico através da reaçäo em cadeia da polinerase (PCR). Os linfomas T HTLV-I+ desta série foram selecionados para estudo clínico, histológico e imuno-histoquímico, b) Foram estudados restrospectivamente 25 casos de linfomas/leucemias soro-positivos para HTLV-I. Foi realizado o estudo clínico-laboratorial, histológico, imuno-histoquímico e PCR para o HTLV-I para nestes linfomas. c) Foram comparadas as características clínicas, histológicas e imuno-histoquímicas de 17 casos de linfoma cutâneo HTLV-I+ e 17 casos de linfoma cutâneo HTLV-I. Observou-se que 7,3 (porcento) (3/41) dos linfomas näo Hodgkin e leucemias linfocíticas e 33,3 (porcento) (3/9) dos linfomas T da série consecutiva eram linfomas T pleomórficos HTLV-I+ típicos da ATL. Foram estudados 28 casos da ATL: 25 do estudo retrospectivo e três identificados na série consecutiva estudada. A idade média foi de 47 anos, houve predominância do sexo masculino (2:1), de negros e mulatos (96 porcento). Histologicamente, 20 eram linfomas T pleomórficos, três linfomas anaplásicos de células grandes CD30+ (LCAL) e cinco micose fungóide/síndrome de Sézary. O PCR foi positivo para HTLV-I em nove biópsias de linfonodos e em três biópsias cutâneas. Um dos linfomas T da série consecutiva de linfomas, soro-negativo para HTLV-I, foi positivo para seqüências genômicas virais ao PCR. No estudo comparativo de linfomas cutâneos HTLV-I+ e HTLV-I-, a eritrodemia e lesöes cutâneas disseminadas foram mais freqüentes nos linfomas cutâneos HTLV-I+. Näo foram encontradas características morfológicas exclusivas dos linfomas cutâneos HTLV-I+. Concluiu-se que ATL é freqüente no Estado da Bahia, ocorrendo mais frequentemente em ...

HTLV-I associated cutaneous T-cell lymphoma: report of a case with atypical clinical presentation

A case of a 20-years-old black man from Salvador, Bahia with HTLV-I associated T cell lymphoma is presented. In spite of the absence of splenomegaly and leukemia, the patient had a marked cephalic tumoral infiltrationassociated with axillary tumors in a pattern not yet described in adult T cell lymphoma. Peripheral blood involvement was observed later on in the course of thedisease. The patient underwent chemotherapy but died seven monts after diagnosis

Etiopatologia da leucemia/linfoma T do adulto (HTLV-I+) e incidência no Brasil / Etiopathology leukemia-lynphoma T-cell HTLV-1 and incidence in Brazil

Desde o descobrimento e caracterizaçäo do retrovírus (HTLV-I) e a sua associaçäo com algumas neoplasias de células T periféricas, muitos avanços foram alcançados quanto aos aspectos etiopatológicos de leucemia/linfoma T do adulto (LLTA). Estudos soroepidemiológicos anti-htlv-I realizados em diversas partes do mundo demonstraram que: HTLV-I é o agente etiológico da LLTA e da paraparesia espástica tropical (TSP); LLTA tem uma característica peculiar que éa forma geográfica da incidência da doença; na sua forma clínica mais frequênte, a LLTA pode apresentar as mesmas características dos linfomas cutâneos. Com o objetivo de divulgar os aspectos diagnosticos no Laboratório de Marcadores Celulares (CEMC) selecionados entre 260 casos de doenças linfoproliferativas crônicas, ao mesmo tempo que fazemos uma revisäo da literatura sobre os avanços alcançados nas pesquisas dessa doença.